..PROTEIN BENCE JONES..

Definis

Protein bence jones adalah suatu protein dengan berat molekul kecil (± 44.000) terdiri dari rantai ringan (light chains) kappa atau lambda immunoglobin yang ditemukan di urin. Karena berat molekulnya yang kecil, protein bence jones mudah ditemukan difiltrasi diglomerolus ginjal dan ditemukan diurin.

Sifat Protein ini yaitu bila dipanaskan sampai suhu 40-60⁰ terjadi presipitat dan pada saat pemanasan diteruskan sampai mendidih presipitat menghilang. Ketika didinginkan, protein bence jones akan menjadi presipitat pada suhu 60⁰C dan akan larut pada suhu kurang dari 40⁰C.

Protein bence jones disebut sebagai tumor marker dimana suatu zat yang dibuat oleh tubuh sebagai tanda yang berhubungan dengan kanker tertentu, atau keganasan.

Pendahuluan

Protein bence jones dibuat oleh plasma sel, suatu sel darah putih. Adanya protein di urin berkaitan dengan keganasan dari sel plasma. Sel plasma yang mengalami keganasan akan mengalami proliferasi sel yang berlebihan, sehingga membentuk alone. Sel-sel tersebut membentuk suatu imunoglobulin homogenus, dan satu tipe free light cham baik berupa kappa atau lambda. Produksi subunit yang tidak  seimbang ini dapat menyebabkan produksi light chains berlebihan yang kemudian di filtrasi diglomerulus dan di ekskresikan melalui urin. Semua ini tergantung dari seberapa banyak light chains dan heavy chains yang diproduksi oleh elones (klon).

Terdapat 3 jenis abnormalitas yang dapat terjadi ;

1.    Klon tersebut dapat membentuk satu jenis heavy chain dalam jumlah yang sama, kemudian akan terbentuk imunoglobulin yang homogen, karena tidak terdapat light chains yang berlebihan, tidak ditemuakan protein bence jones diurin.

2.    Klon tersebut memproduksi light chains yang lebih banyak dibanding heavy chains, light chains akan bergabung dengan semua heavy chains yang diproduksi membentuk imunoglobulin homogen dan light chains yang tersisa akan diekskresikan diurin.

3.    Bila klon hanya memproduksi light chains saja tanpa adanya heavy chains, sehingga tidak terbentuk imunoglobulin homogenus dan semua light chains akan di ekskresikan melalui urin, kecuali bila terdapat gangguan pada ginjal. Adanya imunoglobulin yang homogen dapat diperiksa dengan menggunakan serum elektroforesis, sedang adanya protein bence jones dalam jumlah banyak di urin cara terbaik dengan menggunakan dengan menilai pola elektroforesis yang meningkat tajam.

Gambaran Klinis

Multiple mieloma adalah keganasan yang menyerang sel plasma, biasanya terjadi pada sum-sum tulang. Penyakit ini sering dihubungkan dengan terbentuknya protein bence jones. Keganasan ini didapatkan pada kasus limfoma, makroglobulinemia, leukemi, osteogenik, sarkoma, amiloidosis, dan keganasan lainya. Terjadinya Proteinuria bence jones yang cukup lama, menyebabkan permeabilitas membran glomerulus menjadi bertambah besar terhadap protein, dan kebutuhan reabsrbsi tubulus yang menjadi lebih besar menyebabkan terjadi degenerasi tubulus, sehingga serum protein, albumin dan globulin sering ditemukan diurin.

Pemeriksaan laboratorium

Suatu urinalisis rutin tidak dapat mendeteksi adanya protein bence jones. Ada beberapa metode yang dilakukan untuk mengetahui dan menghitung protein tersebut. Reaksi klasik bence jones adalah dengan memanaskan urin sampai suhu 60⁰C pada temperatur ini protein bence jones akan menggumpal. Bila urin terus menerus dipanaskan sampai mendidih, urin maka akan larut kembali dan bila didinginkan akan kembali menggumpal. Ada beberapa test lain dengan menggunakan garam-garam, asam-asam dan zat-zat kimia lain, tapi test –test ini tidak dapat untuk mengetahui berapa banyak protein bence jones yang terdapat pada urin, hanya ada atau tidaknya saja.

Prosedur yang lebih kompleks dilakukan untuk mengukur banyaknya protein bence jones, yaitu dengan menggunakan imunoelectroporesis, biasa digunakan dengan menggunakan urin 24 jam.

Hasil normal

Tidak ditemukan protein bence jones pada urin normal.